전체 글8 특발성 무형성빈혈의 원인 및 증상 치료방법 특발성 무형성빈혈이란? 특발성 무형성빈혈(Idiopathic aplastic anaemia) 다른 말로 후천성 재생불량성 빈혈 이라 하며, 거의 완전한 골수부전을 야기하는 심각하며 드문 질환입니다. 골수는 몸의 장골 중심에 있는 해면질의 물질로 조혈모세포를 생산하며, 이 세포는 적혈구와 백혈구, 혈소판을 생성합니다. 재생불량성 빈혈에서 조혈모세포의 고갈은 결과적으로 적혈구, 백혈구, 혈소판을 감소시킵니다. 서구에서의 발병빈도는 연간 인구 100만 명 당 2명으로 알려져 있으나 국내에서의 발생은 서구에 비해 약 2-3배 높은 것으로 보고되고 있으며 국내 15세 이하의 소아에서는 100만 명 당 4.5명의 빈도로 발생합니다. 증상 기능적 혈구 세포를 충분히 생산하지 못하는 골수 기능 부전의 결과로 발생합니다.. 2023. 10. 22. 베체트병의 원인과 증상에 대해 알아보기 베체트병이란? 반복적으로 입안에 궤양이 생기고, 성기부의 궤양이 발생하며, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성 염증성 질환입니다. 남자나 여자 모두에게서 발생할 수 있고, 어떤 나이에서도 발생할 수 있으나 주로 젊은 나이에 처음 발생합니다. 다른 질환에 비해서 발생 빈도가 비교적 낮기 때문에 희귀질환으로 분류되고 있습니다. 증상 베체트병은 특징적으로 구강궤양, 음부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변이 주요 증상으로 나타납니다. 이들 주요 증상은 동시에 같이 나타나거나 수년에 거쳐 단계적으로 나타나기도 합니다. 구강궤양은 혀를 포함하여 입안의 어느 곳에서도 발생할 수 있는데, 보통은 원형으로 파인 형태이고 하얗게 덮여 있습니다. 대개 1~2주 내에 아무 흔적도 없이 깨끗이 낫.. 2023. 10. 21. 루게릭병(근위축성측색경화증)이란? 증상 원인 치료 근위축성측색경화증이란? 우리가 알고 있는 루게릭병을 말합니다. 루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 피질의 상위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보입니다. 일년에 10만 명당 약 1~2명 꼴로 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하게되며, 여성에 비해 남성이 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높습니다. 증상 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 원인 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌.. 2023. 10. 21. 크라베병이란? 증상과 원인, 치료방법은? 크라베병이란? 크라베 병은 스핑고지질증이라고 하는 일종의 용해소체 축적 장애입니다. 크라베 병은 대사에 필요한 갈락토세레브로시다제(Galactocerebrosidase: GALC)라는 효소가 부족해져서 지방이 축적되는 희귀 유전 질환입니다. 대사질환인 크라베 병은 지적장애, 마비, 실명, 난청, 거짓연수마비(특정 안면 근육 마비) 등의 진행성 신경계 장애가 특징적으로 나타납니다. 증상 크라베 병의 가장 많은 비율(전체의 90%)을 차지하는 유아형은 생후 1~7개월에 발병합니다. 늦은 경우 18개월 이후에 생기기도 하며, 사춘기와 성인기에 발병하기도 합니다. 구토, 원인 없는 발열, 삼킴곤란(연하곤란 dysphagia), 의식저하 등이 나타나며 자극에 지나치게 과민하며 짜증을 잘 내게 됩니다. 특히 소리와.. 2023. 10. 19. 이전 1 2 다음
